WEGENER GRANÜLOMATOZU

19 Ağustos 2008, 09:21 Prof.Dr.Can Koç

Etyolojisi bilinmeyen, üst ve alt solunum yollarının bu nadir, nekrotizan, granülamatöz vasküliti genellikle 4. ve 5. dekattaki erkeklerde görülür.

WEGENER GRANÜLOMATOZU

Etyolojisi bilinmeyen, üst ve alt solunum yollarının bu nadir, nekrotizan, granülamatöz vasküliti genellikle 4. ve 5. dekattaki erkeklerde görülür. Çocuklarda da nadiren bulunabilir.

Kemik destrüksiyonu ile beraber kronik sinüzit, septal perforasyon, eyer burun, nasal tıkanıklık ve kanlı burun akıntısı da sık rastlanılan bulgulardır. Kulak, göz ve larinks tutulumu da olabilir. Deride nodüller ve ülserasyonlar ortaya çıkabilirler. Nedeni bilinmemekle beraber otoimmün bir hastalık olduğu düşünülmektedir.

Histolojik olarak böbrek dışı lezyonlarda, özellikle tipik olarak solunum yolunda nekrotizan granülomatöz bir iltihap ve vaskülit görülür. Pulmoner tutulum % 60 – 90 arasındadır. En sık renal lezyon ise fokal, segmental, nekrotizan glomerulonefrittir.

Hastaların yaklaşık % 80’ inde antinötrofil sitoplazmik antikorlar ANCA / AC – PA – bulunur. Tanı için en geçerli yöntem biyopsidir. Burun mukozası ya da akciğer biyopsisinde nekrotizan vaskülitin görülmesi ve klinik bulgulara göre tanı konur. Histolojik bulgular tüberküloz, mantar enfeksiyonları, treponemal enfeksiyonlar ve tümörle karışabilir.

En etkili tedavi sitotoksik ilaçlarla, özellikle siklofosfamidle (1 – 2 mg/kg/gün) ve bunun yanında tercih edilirse kortikosteroidlerle (60 – 80 mg/gün) yapılır. Azotiopürin, klorambusil trimetoprim – sulfametoksazol ileri olmayan olgularda etkili olabilir.

Bu haber 1266 defa okunmuştur.